A trombotikus thrombocytopeniás purpura vagy az PTT ritka, de halálos kimenetelű hematológiai betegség, melyet az erekben kialakult kis trombózis jellemez, és amely a leggyakoribb a 20 és 40 év közötti személyek körében.
Az APT-ben a vérlemezkék számának jelentős csökkenése, a láz és a legtöbbször az idegrendszeri károsodás a véralvadások az agyba történő ugrása miatt.
A PTT-diagnózist a hematológus vagy a háziorvos végzi a hemogram és a vérkeringés tüneteinek és eredményeinek megfelelően, és a kezelést hamarosan el kell kezdeni, mivel a betegség 95% -ban végzetes, ha nem kezelik.
Az PTT okok
A thromboticus thrombocytopenic purpura főként az ADAMTS 13 enzim hiányának vagy genetikai átalakulásának tulajdonítható, amely felelős a von Willebrand faktor molekulák csökkentéséért és a funkciók előnyben részesítéséért. A von Willebrand faktor jelen van a vérlemezkékben és felelős a thrombocyta endothelhez való tapadásának elősegítéséért, csökkentve és abbahagyva a vérzést.
Így az ADAMTS 13 enzim hiányában a von Willebrand faktor molekulák továbbra is nagyok maradnak, és a vér stagnáló folyamata károsodik, és fokozott a vérrögképződés esélye.
Így az PTT örökletes oka lehet, amely megfelel az ADAMTS 13 hiányának vagy megszerzett, vagyis azok, amelyek a vérlemezkék számának csökkenéséhez vezetnek, például immunszuppresszív vagy kemoterápiás gyógyszerek, fertőzések, táplálkozási hiányosságok vagy auto-betegségek Például:
Jelek és tünetek
Az AVS rendszerint nem specifikus tünetekkel jár, azonban a PTT gyanús betegeknél gyakori, hogy a következő jellemzők közül legalább 3-nak van:
- Akut trombocitémia;
- Hemolitikus anémia, mivel a trombok kialakulása kedveli a vörösvérsejtek lízisét;
- láz;
- Veseelégtelenség;
- Neurológiai károsodás, amely fejfájással, mentális zavartsággal és rohamokkal szemben érzékelhető.
Az is gyakran előfordul, hogy a PTT-vel rendelkező betegek trombocitopénia tünetei vannak, például a bőre vagy vörös foltok megjelenése a bőrön, vérzésgumi vagy orr, valamint a kisvérű vérzés nehéz ellenőrzése. Ismerje meg a trombocitopénia egyéb tüneteit.
A vese és a neurológiai diszfunkciók a TTP legfőbb komplikációi, és akkor jelentkeznek, amikor a kis thrombus blokkolja a vér átjutását mind a vesék, mind az agy számára, ami például veseelégtelenséghez és kómához vezethet. A szövődmények elkerülése érdekében fontos, hogy az első jelzések megjelenésekor konzultáljanak a háziorvos vagy hematológussal a diagnózis és a kezelés megkezdése érdekében.
Hogyan történik a diagnózis?
A trombózisos thrombocytopeniás purpura diagnózisa az ember által előterjesztett tüneteken alapul, a hemogram eredményén túlmenően, amelyben megfigyelhető a vérlemezkék számának csökkenése, a thrombocytopenia és a vérlemezkékben a vérlemezkék aggregációja. a vérlemezkék egymáshoz kapcsolódnak, valamint a vörösvérsejtek fragmenseinek szkizocitái, mivel a vörösvérsejtek átjutnak a kis erek által elzárt véredényeken.
Egyéb vizsgálatok is szükségesek lehetnek a PTT diagnózisának támogatásában, mint például a vérzés ideje, ami megnövekszik, valamint az ADAMTS 13 enzim hiánya vagy csökkenése, ami a kis trombusképzés egyik oka.
PTT kezelés
A thromboticus thrombocytopeniás purpura kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni, mivel a legtöbb esetben halálos kimenetelű, mivel a kialakult trombózis akadályozhatja az agyat érő artériákat és csökkentheti a régió véráramlását.
A hematológus által általában jelzett kezelés plazmapherézis, amely vérszűrési folyamat, amelyben az ilyen betegség okozó antitestek feleslege és a von Willebrand faktor feleslege a támogató ellátás, például hemodialízis mellett például ha vesekárosodás van. Értsd meg, hogyan történik a plazmaferézis.
Ezenkívül az orvos javasolhatja kortikoszteroid és immunszupresszív szerek alkalmazását, például a TTP okának leküzdésére.
