A hugles-stovin szindróma nagyon ritka és súlyos betegség, amely többszörös aneurysmust okoz a tüdőartériában és számos esetben a mélyvénás thrombosisban az élet során. A betegség első leírása óta világszerte kevesebb mint 40 embert diagnosztizáltak 2013-ig.
A betegség 3 különböző stádiumban fordulhat elő, ahol az első szakasz általában tromboflebitis, a második szakasz a tüdő aneurysma esetén jelentkezik, és a harmadik és utolsó stádiumot egy aneurysma szakadása jellemzi, amely vér és halál köhögését okozhatja.
A reumatológus a legmegfelelőbb orvos a betegség diagnosztizálására és kezelésére, és bár annak oka még nem teljesen ismert, úgy vélik, hogy összefüggésbe hozható a szisztémás vasculitissel.
tünetek
A Hugles-stovin tünetei a következők:
- Vér köhögése;
- Nehézlégzés;
- Légszomj érzése;
- fejfájás;
- Magas láz, kitartó;
- A súly kb. 10% -ának elvesztése nyilvánvaló ok nélkül;
- Papilédáma, amely az optikai papillák dilatációja, amely az agyon belüli nagyobb nyomásnak felel meg;
- Duzzanat és súlyos fájdalom a borjúban;
- Kettős látás és
- Görcsrohamok.
Általában a Hugles-stovin-szindrómával rendelkező személy több éve jeleníti meg a tüneteket, és a tünetegyüttes zavart okozhat a Behçet-kórral kapcsolatban, és egyes kutatók úgy vélik, hogy ez a szindróma valójában a Behçet-betegség hiányos változata.
Ezt a betegséget ritkán diagnosztizálják gyermekkorban, és a fenti tünetek után a serdülőkor vagy a felnőttkorban diagnosztizálhatók, valamint a vér, a mellkas röntgen, a mágneses rezonancia képalkotás vagy a fej és a torok számítógépes tomográfiája. Doppler echokardiográfia a vér és a szív cirkulációjának ellenőrzésére. Nincs diagnosztikai kritérium, és az orvosnak ezt a szindrómát gyanakodnia kell a Bechçet-betegség hasonlósága miatt, de minden tulajdonsága nélkül.
A szindrómával diagnosztizált emberek életkora 12 és 48 év között változik.
kezelés
A Hugles-Stovin-szindróma kezelése nem különösebben specifikus, de az orvos javasolhatja kortikoszteroidok, például hidrokortizon vagy prednizon, antikoagulánsok, például enoxaparin, impulzusterápia és immunszuppresszánsok, mint például az infliximab vagy az adalimumab alkalmazását, amelyek csökkenthetik az aneurizmák kockázatát és következményeit és trombózisokat, ezáltal javítva az életminőséget és csökkentve a halálozás kockázatát.
szövődmények
A Hugles-Stovin-szindróma nehéz kezelni és magas mortalitást okozhat, mivel a betegség oka nem ismert, ezért a kezelések nem elegendőek az érintett személy egészségének megőrzéséhez. Mivel világszerte kevés diagnosztizált eset áll fenn, az orvosok általában nem ismerik ezt a betegséget, ami megnehezíti a diagnosztizálást és kezelést.
Ezenkívül az antikoagulánsokat nagyon óvatosan kell használni, mert egyes esetekben növelhetik a vérzés kockázatát aneurysma törés után, és a vér extravasációja olyan nagy lehet, hogy megakadályozza az élet fenntartását.
